Miks on angioneurootiline ödeem ohtlik??

Moskva Esimese Riikliku Meditsiiniülikooli kliinilise meditsiini instituudi kliinilise immunoloogia ja allergoloogia osakonna assistent. I. M. Sečenova, meditsiiniteaduste kandidaat Asel Nurtazina:

- Angioödeemi on kahte tüüpi (teine ​​nimi on Quincke ödeem, mis on nimetatud saksa arsti Heinrich Quincke järgi, kes kirjeldas seda esmakordselt 1882. aastal). Esimene on reeglina allergilist laadi, teine ​​areneb päriliku haigusena. Sagedasem on angioödeemi (või histamiini) turse, mis tekib allergia suhtes toidule, kosmeetikale, kemikaalidele, loomakarvadele, õietolmule. Ligikaudu 50% juhtudest esineb angioödeem koos urtikaariaga. Näiteks sõi inimene želeetäidisega puuviljakooki, lihtsalt puuvilju, pähkleid, jõi külmetusravimit ning tal tekkisid nahalööbed ja tursed. See reaktsioon võib toimuda mis tahes toote puhul. Kõige sagedamini paisuvad silmalaugud, huuled, pehmed koed, millel on lõtv nahaalune kude, ja nägu. Mõnikord võivad käed, jalad, isegi siseorganid paisuda. Lastel võivad viirushaigused põhjustada nõgestõbi ja angioödeemi..

Kosmeetika kasutamisel täheldatakse sageli ägeda ödeemi arengut. Näiteks määris naine silmalaule uue kreemi ja tekkis turse. Mul on olnud patsiente, kellel tekkis silmalaugude turse pärast ripsmepikendusi, kleepides kunstripsmeid (reaktsiooni tekitas liim).

Krooniline turse võib olla märk muudest haigustest. Näiteks on need autoimmuunhaigused ja reaktsioonid, neeruhaigus koos valgu kadumisega.

Mis siis, kui turse areneb esmakordselt? Tuleb võtta kõik mitt sedatiivsed antihistamiinikumid. See võib olla tsetirisiin, loratadiin, desloratadiin, feksofenadiin jne. Mõne tunni jooksul pärast ravimi kasutamist kogevad mõned inimesed veelgi kiiremini, sõna otseses mõttes meie silme all, tursed kaovad. Kõige ohtlikumad on olukorrad, kui nägu, keel, suu, kael ja seega ka kõri paisuvad, mis võib põhjustada lämbumist (lämbumist). Sellise turse korral, eriti kui inimene tunneb hingamisraskusi, peate kutsuma kiirabi, sest tursed võivad kiiresti areneda ja on suur lämbumisoht..

Samuti on (kuigi vähem levinud) pärilik angioödeem. Nendega võivad ka käed ja nägu paisuda. Sellisel ödeemil on siiski histamiinist olulisi erinevusi. Viimane areneb kiiresti, mitu minutit kuni 4 tundi. Näiteks inimene sõi midagi ja tekkis turse. Kuid selline turse kaob sama kiiresti. Keegi - isegi ilma ravita 24 tunni jooksul.

Reeglina areneb pärilik angioödeem aeglaselt ja suureneb 12 tunni jooksul, mõnel patsiendil - kuni 24 tundi. Ja siis pikka aega (mitu päeva või nädal) ei möödu. Oluline erinevus: pärilik angioödeem on katsudes valulik, kahvatu, tihe ja külm, samas kui histamiini ödeem on tavaliselt kuum, punane. Arstidel on meetod päriliku ödeemi määramiseks. Tavaliselt, kui vajutate ödeemi kohale, siis jääb sellele lohk, kuid pärilik turse on nii tihe, et pärast vajutamist ei jää ühtegi lohku. Sellisel juhul ei aita antihistamiinikumid. Turse areneb edasi. Sellises olukorras on hädavajalik pöörduda allergoloogi-immunoloogi poole, eriti kui tegemist on korduva tursega. Kurgu turse on oht, hääle kähedus võib neist rääkida. Kõhupiirkonna (kõhu) tursega kaasneb tugev valu. Samuti võivad paisuda kõik siseorganid: maks, põrn, kuseteed (siis inimene lõpetab urineerimise, mis on äärmiselt ohtlik). Mõne inimese jaoks võib valu olla nii tugev, et peab kiirabi kutsuma. Mõnikord läbivad nad "ägeda kõhu" jaoks mitu operatsiooni, kuid tegelikult pole põhjus mitte kirurgiline patoloogia, vaid ödeem ning uuringu läbimiseks, diagnoosi kinnitamiseks ja spetsiifilise ravi saamiseks peate pöörduma allergoloogi-immunoloogi poole. Pärilik ödeem debüteerib enne 30. eluaastat ja kuulub primaarsete immuunpuudulikkuse haiguste hulka.

Angioödeem

Mis on angioödeem?

Angioödeem (sünonüümid: angioödeem, angioödeem, angioödeem, Quincke ödeem) on urtikaariaga sarnane põletikuline nahareaktsioon, mida iseloomustab turse ootamatu ilmumine nahale, limaskestadele ja limaskesta membraanidele. Angioödeemi sümptomid võivad mõjutada mis tahes kehaosa, kuid kõige sagedamini silmad, huuled, keel, kurk, suguelundid, käed ja jalad.

Raskematel juhtudel mõjutab angioneurootiline ödeem ka hingamisteede ja soolestiku limaskesta, põhjustades rindkere või kõhuvalu. Angioödeem on lühiajaline: tavaliselt kestab kahjustatud piirkonna turse üks kuni kolm päeva.

Enamasti on reaktsioon kahjutu ega jäta jälgi isegi ilma ravita. Ainus oht on see, et see võib kurku või keelt haavata, kuna nende tugev turse võib põhjustada hingamisteede kiiret obstruktsiooni, õhupuudust ja teadvusekaotust..

Kuidas erineb angioödeem urtikaariast?

Angioödeem ja urtikaaria on sama patoloogilise protsessi tulemus, nii et mõnes mõttes on need sarnased:

• Sageli eksisteerivad ja kattuvad mõlemad kliinilised ilmingud: urtikaariaga kaasneb angioödeem 40–85% juhtudest, samas kui angioödeem võib urtikaariata esineda vaid 10% juhtudest..
• Nõgestõbi on vähem tõsine, kuna see mõjutab ainult naha pindmisi kihte. Angioödeem seevastu mõjutab sügavat nahaalust kudet.
• Urtikaariat iseloomustab erütematoosse ja sügeleva reaktsiooni ajutine tekkimine päris täpselt määratletud dermispiirkondades (enam-vähem punaste ja kõrgenenud villide ilmumine). Seevastu angioödeemi korral säilitab nahk normaalse välimuse ilma villideta. Lisaks võib turse kulgeda ilma sügeluseta..

Peamised erinevused urtikaaria ja angioödeemi vahel on toodud järgmises tabelis:

Angioödeem

Angioneurootiline ödeem (angioödeem) on äge seisund, mida iseloomustab limaskesta, nahaaluskoe ja naha enda kohaliku turse kiire areng. Sagedamini esineb näol (keel, põsed, silmalaud, huuled) ja palju harvem mõjutab urogenitaalsete organite, seedetrakti, hingamisteede limaskesta.

Angioödeem on tavaline patoloogia. Seda esineb vähemalt kord elus igal viiendal inimesel, samal ajal kui pooltel juhtudel on see ühendatud allergilise urtikaariaga.

Tähelepanu! Foto šokeerivast sisust.
Klõpsake vaatamiseks linki.

Põhjused

Enamikul juhtudel on angioödeem viivitamatu allergilise reaktsiooni ilmnemine vastusena organismi sisenevatele allergeenidele (torkivad putukamürgid, ravimid, toiduallergeenid)..

Organismis olles vallandavad allergeenid antigeeni-antikeha reaktsiooni, millega kaasneb serotoniini, histamiini ja teiste allergiavahendajate vabanemine vereringesse. Nendel ainetel on kõrge bioloogiline aktiivsus; eriti suudavad nad dramaatiliselt suurendada submukoosse kihi ja nahaaluse rasva veresoonte seinte läbilaskvust. Selle tagajärjel hakkab vere vedel osa laevade valendikust higistama, mis viib nii lokaalse kui ka laialt levinud angioödeemi tekkeni..

Angioödeem võib olla ka pseudoallergilise reaktsiooni ilming, mis põhineb individuaalsel ülitundlikkusel teatud ravimite või toidu suhtes. Kuid sel juhul pole ödeemi arengu patoloogilises mehhanismis immunoloogilist staadiumi.

Korduva allergilise angioödeemi vältimiseks peaks patsient järgima hüpoallergilist dieeti, ärge võtke ravimeid ilma arsti retseptita..

Angioödeem võib areneda AKE inhibiitorite või angiotensiin II retseptori antagonistide ravi komplikatsioonina. Nimetatud vorm diagnoositakse tavaliselt eakatel. Turse areng selles olukorras põhineb angiotensiini konverteeriva ensüümi ravimite blokeerimisel. Selle tulemusel aeglustub bradükiniini hävitamine ja väheneb angiotensiin II aktiivsus, mis viib veresoonte püsiva laienemiseni ja nende seinte läbilaskvuse suurenemiseni..

Teine põhjus angioödeemi tekkeks on C1-inhibiitori defitsiit, mis reguleerib hüübimisprotsesside eest vastutavate verevalkude aktiivsust, kontrollides põletikuliste protsesside aktiivsust ja vererõhutaset ning valu. C1-inhibiitori defitsiit organismis tekib ebapiisava sünteesi tagajärjel, mis on tavaliselt seotud geenihäiretega. Teised C1 inhibiitori defitsiidi põhjused võivad olla selle kiirendatud hävitamine ja tarbimine. Neid protsesse põhjustavad mõned nakkushaigused, pahaloomulised kasvajad ja autoimmuunsed patoloogiad. Omandatud või pärilik C1-inhibiitori defitsiit põhjustab C2-kiniini ja bradükiniini suurema tootmise - ained, mis suurendavad veresoonte seinte läbilaskvust ja aitavad kaasa angioödeemi tekkele..

Sõltuvalt patoloogilise protsessi kestusest eristatakse ägedat ja kroonilist angioödeemi. Riigi üleminekust kroonilisele vormile annab tunnistust selle kestus 1,5 kuu jooksul.

Angioödeemi võib kombineerida urtikaariaga või eraldada.

Arengumehhanismi omaduste põhjal eristatakse pärilikke ja omandatud angioödeemi tüüpe. Omandatud jagunevad omakorda järgmiselt:

• allergiline;
• pseudoallergiline;
• seotud AKE inhibiitorite kasutamisega;
• seotud autoimmuunprotsesside ja nakkushaigustega.

50% juhtudest kaasneb allergilise ja pseudoallergilise angioödeemiga urtikaaria, anafülaktiline šokk.

Eristatakse ka idiopaatilist vormi. Nad räägivad sellest, kui vaskulaarseina patoloogilise läbilaskvuse põhjust pole võimalik kindlaks teha.

Märgid

Enamikul juhtudel areneb angioödeem ägedalt 3-4 minuti jooksul. Oluliselt harvemini suureneb angioödeem 2-5 tunni jooksul.

Tavaliselt on see lokaliseeritud huulte, põskede, silmalaugude, suuõõne piirkonnas ja meestel - isegi munandikotti. Kliinilise pildi määrab suuresti lokaliseerimise koht. Niisiis, seedetrakti submukoosse kihi tursega kaasnevad patsiendil järgmised sümptomid:

• kõhuvalu;
• iiveldus;
• oksendamine;
• väljaheidete häired.

Kõri angioödeemiga tekib patsiendil iseloomulik stridori hingamine, täheldatakse kõnehäireid ja kähedust.

Kõige ohtlikum on kõri angioödeem, mis võib põhjustada patsiendi lämbumist ja surma..

Teiste lokaliseerimiste angioneurootiline ödeem on palju harvem:

• pleura (mida iseloomustab üldine nõrkus, õhupuudus, valu rinnus);
• kuseteede alumine osa (põhjustab valulikku urineerimist, ägedat uriinipeetust);
• aju (diagnoositakse ajutiste ajuvereringe häirete tunnused);
• liigesed;
• lihas.

50% juhtudest kaasneb allergilise ja pseudoallergilise angioödeemiga urtikaaria, anafülaktiline šokk.

Päriliku ja omandatud angioödeemi eripära:

Angioödeemi ilmnemise tõttu, kuidas ohvrit aidata

Angioneurootiline ödeem ehk Quincke ödeem on allergia äge seisund, mis avaldub naha, nahaaluskoe ja limaskestade lokaalse turse tekkes vaskulaarseina suurenenud läbilaskvuse tõttu. Patoloogiat saab pärida autosoomselt domineerival viisil või omandada elu jooksul.

Ilmingute sagedus on 15-20 juhtu tuhande inimese kohta. Kõrge riskiga patsientide hulka kuuluvad inimesed, kes saavad AKE inhibiitorit (südameravimid).

Protsess on valutu, kuid see võib esile kutsuda hingamisteede mehaanilise sulgemise (keele või kõri paistes), mis viib surma. 10. redaktsiooni rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis on sellel kood T78.3.

Angioödeemi etioloogia

Angioödeemi arengut soodustavad põhjused võivad olla:

1. Putukahammustus. Pärast suhtlemist mesilaste ja herilastega tekivad tõsised tagajärjed. Turse areneb koheselt ja lokaliseerub kahjustuse kohas.
2. Toiduallergeeni allaneelamine.
3. Reaktsioon loomakarvadele või süljele.
4. Majapidamis- ja tööstuskemikaalid.
5. Ravimite kasutamine. Kõige sagedamini esineb ravi AKE inhibiitorite ja angiotensiin II antagonistidega. Kirjeldatakse selle arengujuhtumeid penitsilliinantibiootikumide, atsetüülsalitsüülhappe ja bromiidide ravimisel..
6. Vaktsiinid.
7. Õietolmuallergia.
8. Lateksitoodete (kummikindad, kateetrid, kondoomid jne) kasutamine.

Turse tekkimise riski võib suurendada:

• raske stressirohke olukord,
• vigastus,
• nakkushaigused,
• kirurgilised ja hambaravi sekkumised,
• pidev vibratsioon,
• menstruatsioon,
• raseduse ja imetamise periood.

Lisaks suureneb angioödeemi tõenäosus pahaloomuliste haiguste korral (krooniline lümfotsütaarne leukeemia, hulgimüeloom, lümfosarkoom jne). Nendes tingimustes väheneb C1 inhibiitor, mille tõttu on võimalik komplementi võimas vabanemine koos põletikuliste mediaatorite vabanemisega.

Mitteallergilise seisundi tekkimise mehhanism

Turse mitteallergiline seisund on seotud komplementaarse süsteemi (immuunsüsteemi komponent, mis koosneb valgu struktuuridest) talitlushäiretega. See osaleb organismi reaktsioonis võõraste ainete sissetoomise vastu, samuti põletikuliste reaktsioonide ja allergiate korral. Komplemendisüsteemi aktiivsuse tõttu laieneb anuma valendik ja suureneb selle läbilaskvus, mis mõjutab vedeliku eraldumise suurenemist interstitsiaalsesse ossa ja turse väljanägemist..

Seda süsteemi reguleerib spetsiifiline ensüüm - C1 inhibiitor. Selle mõju all väheneb komplemendi aktiivsus ja vastupidi, selle puudumisel ilmneb selle suurenenud mõju. Teaduslikud uuringud on tõestanud, et mitte-allergilise angioödeemi põhjuseks on C1 inhibiitori puudumine.

Allergilise angioödeemi arengu järjestus:

1. Allergeeni esmane allaneelamine sensibiliseerimata kehasse.
2. Selle antigeeni vastaste spetsiifiliste immunoglobuliinide tootmine.
3. Allergeeni uuesti sisenemine sensibiliseeritud organismi.
4. Saadaval olevate immunoglobuliinide massiline käivitamine.
5. Suurtes kogustes põletikuliste vahendajate vabanemine.
6. Turse tekkimine.

Patoloogia klassifikatsioon

Patoloogia kestuse järgi eristatakse ägedat Quincke turset ja selle kroonilist vormi. Äge angioödeem võib kõigepealt ilmneda mõne sekundi pärast allergeeniga kokkupuutumise hetkest või see võib areneda 3-4 päeva jooksul. Haiguse kestus, mis ületab 40-45 päeva, tõlgib selle kroonilise kategooriasse.

Angioödeemi vormid:

1. Pärilik. See on haruldane, avaldub juba varases lapsepõlves. Edastatakse autosomaalselt domineerival viisil, kui paaris on üks haige vanem ja üks terve, on haige lapse saamise oht 50%.
2. Omandatud. Registreeritud keskealistel ja vanematel inimestel, kulgeb urtikaariata.
3. Seotud AKE inhibiitorite raviga. Täheldatud esimesel kolmel ravikuul. Tarud on haruldased.
4. Allergiline. Sageli on võimalik jälgida seost turse esinemise ja allergeeniga kokkupuutumise vahel. Lekib nõgestõbi, sügelus.
5. Idiopaatiline. Asutatud muude angioödeemi vormide puudumisel ja kolme või enama haigusepisoodi esinemise korral ühe aasta jooksul.

Haiguse kliiniline pilt

Angioödeemi korral on 30% juhtudest iseloomulik haiguse eelkäijate olemasolu. See võib olla naha punetus tekkiva turse kohas, kipitustunne ja põletustunne.

Kliiniline pilt võib turse tüübist sõltuvalt erineda:

1. Pärilik ja omandatud vorm, samuti AKE inhibiitorite võtmisel tekib ödeem mõne tunniga (2-3) ja kestab 1-3 päeva. Lokaalne silmades, huultel ja keeles. Seda võib täheldada suguelundite limaskestadel. Tuhmi värvi turse koht, pole sügelust.
2. Allergiline ja idiopaatiline vorm. Seisundi areng on iseloomulik mõne minutiga, sümptomite kustumise aeg on 1–5 tundi, kuid see võib kesta kuni kaks kuni kolm päeva. Lokaalne näol ja kaelal. Sellel on erksavärv ja sellega kaasneb sügelus. Sageli on seotud tarudega üle kogu keha.

Kahjustuse peamised sümptomid sõltuvad turse asukohast:

1. Kõri ja keel. Sellega kaasneb häiritud kõne, neelamine. Suureneva kähe ja iseloomuliku susisemisega võib tekkida piinav köha. See on kõige ohtlikum komplikatsioon, kuna hingamisteid on võimalik kitsendada.
2. Kopsud ja pleura. Hingamisraskused, köha, valu rinnus.
3. Seedeelundkond. Düspeptiliste sümptomite ilmnemine, iiveldus, oksendamine.
4. Kuseteede süsteem. Neeruprobleemid kusepeetusega.
5. Aju membraanid. Võimalik teadvuse häire minestamise ja krampide sündroomi korral.

Ägeda seisundi diagnostika

Näo ja kaela kahjustustega angioödeemi diagnoosimine ei põhjusta tüsistusi ja põhineb haiguse ajaloos ja selle kliinilises kulus. Turse sisemise lokaliseerimisega rakendage:

1. Eosinofiilide (allergilise reaktsiooni näitaja) määramiseks täielik vereanalüüs.
2. Biokeemiline vereanalüüs C1 inhibiitori koguse ja selle funktsionaalse võime määramiseks.
3. Kõhuorganite ultraheli. Näitab iseloomulikku pilti mao, peensoole ja jämesoole kahjustustest. Kuni limaskesta obstruktsiooni tekkimiseni on limaskesta paksenemine.
4. Fibroesofagogastroduodenoskoopia. Asjakohane söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole ödeemi korral.
5. Rindkere fluoroskoopia kopsu- ja pleuraödeemi tuvastamiseks.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haigustega:

• hüpotüreoidism,
• südame- või neerupuudulikkuse tõttu tekkiv turse,
• vaskuliit,
• ülemise õõnesveeni ja Melkersson-Rosenthali kokkusurumise sündroom,
• anasarka.

Esmaabi kodus

Mis tahes lokaliseerimise angioödeemi ilmnemisel on esimene samm kutsuda kiirabi meeskond. Seejärel tehke järgmised tegevused:

1. Pakkuge patsiendile mugavat asendit. Kui nägu või kael on kahjustatud, istuge ohver täiendava verevoolu vältimiseks.
2. Hingake hõlpsalt, vabastades kitsastest riietest. Tagage värske õhk.
3. Allergeeni avastamise korral lõpetage kokkupuude viivitamatult.
4. Andke antihistamiini maksimaalses annuses vastavalt kasutusjuhendile.
5. Turse edasise arengu vältimiseks asetage kahjustatud alale jää.
6. Varustage patsienti rohke joogiga. Vette on soovitav lisada pool tl soodat. Leeliseline vedelik aitab allergeeni organismist kiiremini eemaldada.

Erakorraline meditsiiniabi

Quincke ödeemi ägeda rünnaku peatamiseks viiakse see läbi:

1. Esimese põlvkonna antihistamiini (kloropüramiin) intravenoosne manustamine. Annustamine täiskasvanutele - 20-40 mg esimesel päeval, lastele - mitte rohkem kui 2 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas.
2. Süsteemsed glükokortikosteroidid. Neil on põletikuvastane toime ja nad vähendavad anuma seina läbilaskvust. Kõige sagedamini kasutatav prednisoon päevases annuses kuni 1 mg 1 kg kehakaalu kohta. Ravimi manustamine on soovitav jagada mitu korda..
3. Külluslik aluseline jook. Kui suukaudne manustamine on võimatu, on soovitatav vesinikkarbonaadi lahuste intravenoosne infusioon.
4. Enterosorbentide määramine. Kõige tõhusamad ravimid on Polysorb ja Enterosgel. Kuid nende puudumisel võite kasutada aktiivsütt kiirusega 1 tablett 10 kg patsiendi kehakaalu kohta..
5. Rakumembraani stabilisaatorid. Neid kasutatakse nii sisemiselt kui ka kohapeal. Ravimit ketotifeeni kasutatakse täiskasvanutele ja üle 8-aastastele lastele. Silmalau ödeemiga tilgutatakse 1-2 tilka 2 korda päevas.
6. Maoloputus ja puhastav klistiir. Oluline toiduallergeeni eemaldamiseks.
7. Ensüümid. Pankreatiini kasutatakse keha sensibiliseerimise vähendamiseks allaneelatud toiduallergeeni suhtes. 100 mg enne sööki.
8. Diureetikumid. Hoolimata käimasolevast ravist kasutatakse neid koos turse suurenemisega. Ravim Lasix viiakse sisse annuses 20-40 mg.
9. Tugeva raskusega tursete või ülemiste hingamisteede ödeemi korral on soovitatav manustada 0,1% epinefriini lahust annuses 0,01 mg 1 kg kehakaalu kohta subkutaanselt..
10. Kui hingamine on keeruline, kasutage hingetoru intubatsiooni või kui see on larüngospasmi tõttu võimatu, tehke trahheotoomia.
11. Mitteallergilise ödeemi kahtluse korral manustatakse intravenoosselt C1 inhibiitorit. Selle puudumisel võib kasutada värsket külmutatud plasmat..

Patsiendi hospitaliseerimine peaks toimuma sõltumata haiguse raskusastmest. Kui teil on sageli korduvaid rünnakuid, peate oma ravimeid käepärast võtma, et saaksite ravi kiiremini. Samuti ei ole üleliigne käevõru ostmine randmele, mis näitab haigust. See võimaldab ümbritsevatel inimestel ägedas olukorras kiiresti navigeerida ja abi pakkuda..

Ennetamise meetodid

Patsient peab rangelt jälgima Quincke turse ennetamist. Sõltuvalt ägeda seisundi tekkimise etioloogiast tuleb järgida järgmisi reegleid:

1. Toidu anafülaktoidsed reaktsioonid anamneesis järgige spetsiaalselt loodud hüpoallergilist dieeti. Selle määramiseks on toidu allergeeni tuvastamiseks parem ühendust võtta allergoloogiga ja viia läbi laboratoorsed uuringud.
2. Ravimainet rünnanud patsiendid peavad kindlasti meditsiinitöötajaid igasuguste manipulatsioonide ajal sellest hoiatama. Samuti on soovitatav vältida sarnase rühma ravimite väljakirjutamist..
3. Sõltumata sellest, mis on Quincke ödeemi põhjus varem, peaks AKE inhibiitorite määramine toimuma range meditsiinilise järelevalve all..
4. Naistel soovitatakse vältida kombineeritud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamist ja östrogeeni asendusravi.

Võimalikud haiguse tüsistused

Haiguse prognoos sõltub otseselt ödeemi lokaliseerimisest ja selle kasvu kiirusest. Ülemiste hingamisteede ägeda seisundi areng võib lõppeda surmaga.

Kui episood kordub järgmise kuue kuu jooksul tõenäosusega 98%, võime rääkida haiguse kroonilise ägenemise järgnevast arengust koos iseloomuliku lainelise kulgemisega.

Angioödeem

Peaaegu iga tema arsti arst kohtub nn angioödeemiga ehk Quincke tursega. Ka meie haigla arstid pole erand: üsna sageli võetakse näidustatud nosoloogiaga patsiente erakorralise meditsiini osakonna statsionaarsesse osakonda..

Seda haigust kirjeldati esmakordselt aastal 1586. Saksa arst Heinrich Quincke kirjeldas seda üksikasjalikult 1882. aastal. Seoses sellega võime erinevates meditsiinikirjandustes sageli leida seda haigust nimega "Quincke ödeem".

Angioneurootiline ödeem või Quincke ödeem - reaktsioon erinevate bioloogiliste ja keemiliste tegurite mõjudele.

Epidemioloogia

Maailma allergiaorganisatsioon märgib, et urtikaaria ja angioödeem mõjutavad kuni 20% elanikkonnast. Tema hinnangul võib umbes 10-20% elanikkonnast elu jooksul kogeda vähemalt ühte angioödeemi episoodi..

Ligikaudu 40-50% kroonilise urtikaariaga patsientidest on esinenud angioödeemi episoode ja umbes 10% -l on ainult angioödeemi kliiniline pilt. Umbes 1% elanikkonnast põeb kroonilist urtikaariat. Neid andmeid arvestades kannatab kroonilise või korduva angioödeemi all kuni 0,5% elanikkonnast..

Patofüsioloogia

Angioödeem on pärisnaha ja nahaaluste kudede sügavate kihtide turse, mis on tingitud veresoonte suurenenud läbilaskvusest ja intravaskulaarse vedeliku efusioonist.

Vaskulaarse läbilaskvuse teadaolevad vahendajad on:

• nuumrakkude derivaadid (nt histamiin, leukotrieenid, prostaglandiinid)
• Bradükiniin ja vahendajad, komplemendisüsteemi derivaadid

Nuumrakkudest saadud vahendajad kipuvad mõjutama ka nahaaluse koe pindmist kihti. Siin põhjustavad vahendajad urtikaariat ja sügelust, mida tavaliselt seostatakse nuumrakkude vahendatud angioödeemiga. Bradükidiini vahendatud angioödeemiga urtikaaria ja sügelus puuduvad.

Angioödeem võib olla äge või krooniline (püsib kauem kui 6 nädalat). See haigus on pärilik ja omandatud..

Etioloogia

Üle 40% kroonilisest angioödeemist on idiopaatiline. Mõnikord on põhjuseks mitteohtlike ravimite või muude sünteetiliste toodete (näiteks piimas sisalduv penitsilliin, börsivälised ravimid, säilitusained, muud toidulisandid) krooniline kasutamine. Trauma, kirurgilised protseduurid ja stress on angioödeemi rünnakute tavalised mittespetsiifilised käivitajad.

Angioödeemi levinumad põhjused on:

- Ülitundlikkus (nt toit, ravimid (kõige sagedamini AKE inhibiitorid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) või putukahammustused). AKE inhibiitorid on 30% juhtudest erakorralise meditsiini osakondades täheldatud ägeda angioödeemi põhjus. AKE inhibiitorid suurendavad otseselt bradükiniini taset. Urtikaariat sel juhul ei esine. Angioödeem võib tekkida vahetult pärast ravimite kasutamist või aastaid pärast ravi alustamist.

- Füüsilised stiimulid (näiteks külmus või vibratsioon)

- Autoimmuunhaigus või infektsioon

Demograafilised andmed

Angioödeemi esineb kõigis vanuserühmades. Angioödeemile eelsoodumusega isikutel on kalduvus rünnakute sageduse suurenemisele pärast noorukiiga, esinemissageduse tipp on elu kolmandal kümnendil. Angioödeemi haiglaravi sagedus suureneb pidevalt (3% aastas). Haiglaravi määr on kõrgeim 65-aastaste ja vanemate inimeste seas.

Allergilised reaktsioonid toidule esinevad sagedamini lastel. AKE inhibiitorite põhjustatud angioödeemi keskmine vanus on 60 aastat.

Kroonilist idiopaatilist angioödeemi esineb sagedamini naistel kui meestel. Muud tüüpi angioödeem ei näita tugevat seksuaalset ülekaalut.

Angioödeemi suhtes pole spetsiifilist rassilist eelsoodumust. Mustanahalised on aga AKE inhibiitorite suhtes "tundlikumad".

Prognoos

Angioödeemiga patsientide prognoos sõltub etioloogiast ja määratakse järgmiselt:

Tuvastatavate põhjustega angioneurootiline ödeem - kui päästik (ed) on võimalik tuvastada ja vältida, saab angioödeemi ära hoida.

Ilma tuvastatavate põhjusteta angioödeem on kliiniliselt äärmiselt erinev. Kursus - kerge kuni raske, kestus - mitu päeva kuni mitu aastat; vastus tavapärasele ravile on vähem ettearvamatu. Krooniline haigus nõuab sageli eluaegset uimastiravi.

Äge angioödeem

Äge angioödeem on nuumrakkude vahendatud> 90% juhtudest. Nuumrakkude vahendatud mehhanismid on tavaliselt seotud ägeda urtikaariaga (lokaliseeritud villid ja naha turse).

Kliinilised ilmingud

Angioödeem on sageli asümmeetriline ja kergelt valulik. Eriti altid silmalaugude, huulte, näo, keele tursele, samuti käte ja jalgade tagaküljele, suguelunditele. Ülemiste hingamisteede tursed võivad põhjustada hingamishäireid ja stridori, mida mõnikord ekslikult peetakse astmaks. Võib esineda hingamisteede täielik obstruktsioon. Soole limaskesta turse võib põhjustada iiveldust, oksendamist, valulikke kõhukrampe ja / või kõhulahtisust.

• Võib areneda mõne minuti või mõne tunni jooksul
• Võib kaasneda allergilistele reaktsioonidele iseloomulikud ilmingud (näiteks sügelus, urtikaaria, õhetus, bronhospasm, anafülaatiline šokk)

Diagnostika

Diagnostiline alus - kliiniline hinnang

Urtikaariata lokaalse tursega patsiente küsitletakse muu hulgas AKE inhibiitorite kasutamise kohta. Põhjus on sageli ilmne ja diagnostilisi teste on harva.

Ravi

Üldised lähenemised

Mõõduka kuni raske angioödeemiga patsiendid satuvad sageli haiglatesse. Ravi õigeaegse alustamise korral ei ole angioödeemi pikaajaline statsionaarne ravi tavaliselt vajalik.

Kliinikud peaksid püüdma tuvastada ja patsiendid peaksid vältima selliseid käivitajaid nagu toiduallergeenid, ravimid, kokkupuude külmaga, kuumus, vibratsioon, rõhk, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, AKE inhibiitorid. Patsientidel, kellel on anamneesis olnud raske Quincke ödeem, tuleb soovitada alati kaasas kanda eeltäidetud epinefriini autoinjektorit ja suukaudseid antihistamiinikume ning tõsise reaktsiooni ilmnemisel kasutada neid niipea kui võimalik ja seejärel pöörduda kiirabisse..

Ägeda angioödeemi tekkimisega ravieelses staadiumis on vajalik:

1. 1. Peatage kahtlustatava allergeeni edasine manustamine kehasse
   2. Intravenoosne või intramuskulaarne süstimine prednisooni 1 mg / kg;
   3. antihistamiinikumid: difenhüdramiin 1% -1 ml; tavegil 2% - 2ml, on võimalik kasutada uue põlvkonna ravimeid (Semprex, claritin jt).
   4. Toiduallergia korral võtke lahtisteid, enterosorbente
   5. suureneva kõri ödeemiga koos obstruktiivse hingamispuudulikkusega, kui ravi on ebaefektiivne, tuleb läbi viia intubatsioon või konikotoomia.

Esimese põlvkonna antihistamiinikumid on odavad ja tõhusad, kuid unisus ja antikolinergilised toimed võivad probleeme tekitada. Võimaliku rahustava toime tõttu tuleks patsiente hoiatada raskete seadmete juhtimise ja käsitsemise eest.

ERAKORRALISE HOOLDUSE TEGEMINE HAIGLATE LAVAS INSPATENTIDE AMBULATSIOONI OSAS

• Allergeeni tarbimise peatamise meetmete jätkamine:
• Antihistamiinikumid: difenhüdramiin 1% -1 ml; tavegil 2% -2 ml
• Glükokortikoidid: prednisoloon 1 mg / kg või deksametasoon sama annusega.

• Kõri turse tekkimisega peab patsient viima lisaks näidustatud ravile viivitamatult vanusele vastavas annuses (0,3-0,5-0,8 ml) subkutaanselt GCS ja antihistamiinikumid 0,1% adrenaliinilahusesse. Kui ravi on ebaefektiivne, tuleb läbi viia intubatsioon või konikotoomia. Kõri ödeemiga patsient vajab intensiivravi kiiret hospitaliseerimist.

Angioödeemi täieliku taandarengu korral enne haigla staadiumis ja StSMP-s võib patsiendi ambulatoorseks raviks välja lasta.

Angioödeemi krooniliste vormide raviks leukotrieeniretseptori antagonistid (montelukast, zafirlukast), H2 blokaatorid (ranitidiin, tsimetidiin), tritsüklilised antidepressandid (doksepiin), immunomodulaatorid (ekallantiid, ikatibant, inimese C1-inhibiitor), inimese immunomodulaatorid (ecallantiid)

Arvestades kirjeldatud nosoloogia suurt levimust, võib iga eriala arst sellega kokku puutuda igal kellaajal. Statsionaarsed osakonnad, erakorraline meditsiinitöötaja saab olukorraga hakkama ja osutab ühel või teisel põhjusel tekkinud angioödeemiga patsiendile täielikku abi. Sellise abi osutamiseks on olemas kogu vajalik varustus ning personalil on selliste patsientide edukaks raviks vajalik kvalifikatsioon ja teadmised..

Angioödeem Quincke: foto sümptomid ja ravi

Angioödeem on kiiresti arenev äge seisund, mida iseloomustab nahaaluse koe, limaskestade ja naha turse. Tursed mõjutavad tavaliselt nägu ja harvemini seedetrakti, suguelundite limaskesta ja hingamisteid.

Seda tüüpi tursed on tavaline reaktsioon, millega võivad kaasneda nõgestõbi. Sümptomite õigeaegne tuvastamine ja põhjuste kindlakstegemine võimaldab ravi kiiresti rakendada.

Mis on angioödeem?

See seisund on allergilist päritolu. Esimene arst, kes probleemi põhjalikult uuris, oli arst Quincke. Tema perekonnanime järgi nimetati keha sarnast reaktsiooni "Quincke ödeemiks".

Veresoonte läbilaskvuse suurenemisega satub nende sisu keha kudedesse. Selle tulemusena tekib märkimisväärne turse. Quincke ödeemi võib põhjustada mitu põhjust. See on tõsine seisund, mis nõuab viivitamatut arstiabi ja edaspidi ranget ennetavate meetmete järgimist, et vältida haiguse kordumist..

Märgid ja sümptomid

Angioödeemi eripära on selle kiire areng vaid mõne minutiga. Äärmiselt haruldastes olukordades on sümptomite suurenemine järk-järguline, võttes aega mitu tundi..

Manifestatsiooni asukoht mõjutab tavaliselt kliinilise pildi heledust. Mõjutatud on kõige tavalisem näopiirkond:

• suu;
• silmalaud;
• huuled;
• põsed;
• käed ja jalad väljastpoolt;
• kõri;
• hingamissüsteem.

Puudutades on ödeemi koht tihe ja valulik, nahk nendes kohtades on pingul. Sellisel juhul tekib patsiendil põletustunne ja valu tugevneb mitte ainult kahjustatud piirkonda vajutades, vaid isegi puudutamisel.

Quincy turse fotol:

Allpool toodud näidetest näete, kuidas angioödeem näib täiskasvanud lastel näol. Lokaliseerimine võib olla erinev ja hõlmata mis tahes ala.

Seedetrakti ja kõri limaskestade tursega võib esineda:

• iiveldus ja oksendamine;
• kõhulahtisus;
• kähedus ja õhupuudus;
• düspnoe;
• kehaosade sinine värvimuutus;
• kähe hääl;
• rääkimisraskused;
• teadvuse kaotus;
• kõhuvalu.

Kui suu ja kõri limaskestal on märkimisväärne turse, võib kõne olla keeruline. Silmalaugud on sageli nii suured, et patsient ei saa neid avada. Kõrvaklappide suurus suureneb ja kuulmine väheneb, kuna turse surub kõrvakanali kokku. Pundunud keel on sageli piisavalt laienenud, et suhu mahtuda.

Palju harvemini võivad turse esineda järgmiselt - lihased, liigesed, aju, pleura, kuseteede süsteem. Ajupiirkonna tursega muutub inimene passiivseks, uimaseks, teadvus segaseks, peavalu tugevneb. Võib esineda epilepsiahooge ja kõnepuudulikkust.

Päriliku iseloomuga kliinilised ilmingud annavad endast tunda juba enne 20. eluaastat. Turse suurenemine on sel juhul aeglane ja ägenemised on sagedased: kuni mitu korda aasta jooksul reaktsiooni provotseerivate tegurite juuresolekul.

Põhjused

Enamikul juhtudel on angioödeem allergiline reaktsioon, mis avaldub kohe pärast allergeenide allaneelamist.

Haigust võivad põhjustada:

• ravimid;
• toiduallergeenid;
• lillede õietolm;
• torkivad putukad, mis vabastavad mürki jne..

Kui allergeenid sisenevad vereringesse, eraldab keha olulise bioloogilise aktiivsusega aineid - histamiini, serotoniini ja teisi. See suurendab veresoonte läbilaskvust. Pseudoallergilised reaktsioonid, mis on seotud individuaalse tundlikkusega teatud toiduainete või ravimite suhtes, võivad samuti põhjustada turset, kuid immunoloogilist reaktsiooni käivitamata.

Ravi teatud tüüpi ravimitega võib põhjustada veresoonte märkimisväärset ja püsivat laienemist koos nende läbilaskvuse suurenemisega. Põhjused võivad hõlmata ka geneetilisi häireid, autoimmuunseid haigusi, nakkushaigusi, vähkkasvajaid jne..

Patoloogilise protsessi arengut on kahte tüüpi: krooniline ja äge. Kroonilist vormi tõendab pikaajaline turse seisund, mis kestab üle 6 nädala. Toimemehhanismi järgi võib haigus olla pärilik või omandatud. Viimane tüüp jaguneb järgmistesse rühmadesse:

• pseudoallergia;
• allergia;
• nakkuslike nakkuste tagajärjel;
• autoimmuunse olemusega;
• seotud ravimite kasutamisega - AKE inhibiitorid.

Selle ilmingute kohaselt on angioödeem isoleeritud või seotud urtikaariaga. Kui patoloogiliste protsesside arengu põhjust ei ole võimalik kindlaks teha, peetakse vormi idiopaatiliseks.

Ravi

Ägeda haiguse korral on vajalik allergeeni kõrvaldamine ja meditsiiniline abi peaks hõlmama sümptomaatilist ravi. Raske seisundi korral määratakse prednisoloon üks kord päevas.

Kui selle põhjust on raske kindlaks teha, tühistatakse patsiendilt kõik ravimid, mis pole eluliselt vajalikud. Kui tursed haaravad kõri, siis tehakse patsiendile efedriini subkutaanne süst.

Intravenoosselt manustatavad antihistamiinikumid aitavad leevendada sümptomeid ja parandada seisundit. Näiteks difenhüdramiin.

Saab näidata:

• enterosorbendid (Polysorb, aktiivsüsi, Enterosgel jne);
• glükokortikosteroidid (deksasoon, deksametasoon);
• diureetikumid turse leevendamiseks;
• lahtistid, mis aitavad allergeeni organismist kiiresti eemaldada (Guttalax, Fitolax, lahtistid taimsed keetised);
• immunostimulaatorid - ehhiaatsia, Immunal jne;
• veresoonte läbilaskvuse vähendamiseks - Askorutiin, vitamiinikompleksid;
• dieedist kinnipidamine;
• plasmaülekanne.

Edasine ravi võib pärast ägedate sümptomite eemaldamist hõlmata selliseid pikaajalisi ravimeid: H1 ja H2 blokaatorid. Seisundi stabiliseerimiseks ja olukorra parandamiseks määratakse patsiendile tablettidega antihistamiinikumid. See võib olla Loratadin, Suprastin või mõni muu ravim.

Esmaabi

Quincke ödeem on oht tervisele ja elule, mistõttu on õigeaegne arstiabi nii oluline. Patsient tuleb võimalikult kiiresti meditsiiniasutusse viia või kutsuda kiirabi.

1. Enne arsti saabumist tuleb ohvrile võtta antihistamiinikum, mis soovitatakse panna keele alla. Ravimite puudumisel võib naftüsiini tilgutada suhu või ninna. Piisab 2 või 3 tilgast. Kui on teada, mis sellise reaktsiooni põhjustas, tuleks allergeen kõrvaldada.
2. Patsienti tuleb rahustada, anda talle juurdepääs värskele õhule ning kaela- ja rindkereosa tuleks riietusest vabastada. Võite proovida turset leevendada külma kompressi abil. Kui kaotate teadvuse ja lõpetate hingamise, tuleks teha kunstlikku hingamist.

Ärahoidmine

Korduva angioödeemi vältimiseks peaks patsient hoolikalt jälgima ravimite ja toidu tarbimist, et vältida keelatud ainete sattumist organismi. Sellisel juhul tuleb ravimite osas arstiga kokku leppida..

Kui angioödeemi olemus on pärilik, peaks sellise patoloogia all kannatav inimene vältima provotseerivaid tegureid:

• viirushaigused;
• stress;
• vigastused;
• AKE inhibiitorite võtmine;
• hormonaalsete ravimite võtmine koos östrogeeniga.

Selle patsientide kategooria jaoks tuleks hambaravi ja mis tahes operatsioone teha alles pärast asjakohast ettevalmistust. Selleks määrab arst remissiooniperioodil ennetava ravi..

Angioödeem (angoneurootiline ödeem)

Angioödeem on patoloogiline seisund, millega kaasneb vedeliku kogunemine naha kudedesse ja nahaalusesse rasvkoesse mikrovaskulatuuri veresoonte seinte läbilaskvuse suurenemise tõttu. See avaldub mitmesuguse lokaliseerimise (näo, kaela, jäsemete) naha turses, sageli koos urtikaaria ja sügelusega. Diagnoos pannakse füüsilise läbivaatuse, laboratoorsete vereanalüüside abil, uurides patsiendi pärilikku ja allergilist ajalugu. Terapeutiline taktika sõltub sündroomi arengu põhjustest, võib hõlmata antihistamiinikumide, androgeenide, fibrinolüüsi inhibiitorite ja diureetikumide määramist.

ICD-10

• Angioödeemi põhjused
• Patogenees
• Klassifikatsioon
• Angioödeemi sümptomid
• Tüsistused
• Diagnostika
• Angioödeemi ravi
• Prognoos ja ennetamine
• Ravihinnad

Üldine informatsioon

Angioödeemi kirjeldas esmakordselt 1882. aastal saksa teadlane Heinrich Quincke. Teadlane pidas seda iseseisvaks haiguseks - angioödeemiks. Nüüd on kindlaks tehtud, et umbes pooled patoloogia juhtudest tekivad reagin tüüpi allergiliste protsesside tagajärjel, ülejäänud on iseseisvad omandatud või pärilikud seisundid. Mõiste "isoleeritud angioödeem" hõlmab mitmeid haigusi, mis põhinevad vereringesüsteemi ja kudede vahelise vedeliku ringluse häiretel. Angioödeeme saab diagnoosida igas vanuses, naistel avastatakse neid umbes 1,5–2 korda sagedamini kui meestel. Geneetiliselt määratud patoloogilise seisundi variandid edastatakse autosomaalselt domineerival viisil.

Angioödeemi põhjused

Angioödeemi arengule aitavad kaasa tohutul hulgal väliseid ja sisemisi tegureid. Patoloogia vahetu põhjus on muutused komplemendisüsteemis ja mõnede teiste füsioloogiliste protsesside (vere hüübimine, fibrinolüütilised ja kiniini reaktsioonid) rikkumine. Valdavas enamuses juhtudest põhjustab anomaalia C1-inhibiitori - vere proteaasi - puudus või ebapiisav aktiivsus, mis aeglustab ja peatab mitmeid vere ja kudede biokeemilisi reaktsioone. See nähtus ilmneb järgmiste tegurite mõjul:

• Geneetilised omadused. Märkimisväärse osa kaasasündinud angioödeemi episoodidest põhjustab 11. kromosoomil paikneva SEPRING1 geeni mutatsioon. See kodeerib C1 inhibiitori valgujärjestust, seetõttu on selle geeni muutmisel proteaasi puudus või selle funktsiooni kadu.
• Lümfoproliferatiivne patoloogia. Mõnel lümfotsüütide või nende eellasrakkude (näiteks lümfoomid) kiirenenud proliferatsiooniga seisundil võib kaasneda angioödeem. Selle põhjus peitub C1 inhibiitori hävitamise kiiruses..
• Autoimmuunsed reaktsioonid. Teatud tingimustel moodustuvad antikehad C1-esteraasile, mis seovad seda ensüümi ja aitavad kaasa selle hävitamisele. Protsess võib toimuda nii eraldi kui ka süsteemsete allergiliste reaktsioonide või muude häirete korral.

Patoloogia haruldane variant on angioödeem, mis areneb C1-inhibiitori optimaalsel tasemel - peamiselt viidatakse sellele nn östrogeenist sõltuvale tursele. Eeldatakse, et need on tingitud geneetilistest teguritest ja neid edastab X-kromosoomiga seotud mehhanism; haiguse kulgu süvendab östrogeenravimite tarvitamine. Samuti on teatud tüüpi haigus, mida provotseerib angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite kasutamine, mis on osa paljudest antihüpertensiivsetest ravimitest..

Patogenees

Ühel või teisel põhjusel tekkiv C1-inhibiitori defitsiit viib komplemendisüsteemi aktiveerumiseni, suurendab kallikreiini ja bradükiniini kontsentratsiooni. Viimased stimuleerivad veresoonte seintele ja silelihastele mõjuvate vasoaktiivsete peptiidühendite moodustumist. Selle tulemusel laienevad kõigepealt eelkapillaararterid, seejärel väljuvad rakuplasma elemendid vereringest rakkudevahelisse ruumi. Seega moodustub lokaalne angioödeem, mis väljendub iseloomulikus kliinilises pildis. Lisaks võivad bradükiniini lüli reaktsioonid põhjustada seede- ja hingamissüsteemi silelihasrakkude spasmi, häirides nende liikuvust..

Klassifikatsioon

Võttes arvesse kliinilise allergoloogia kliinilise kulgu iseärasusi, jagatakse kõik angioödeemi juhtumid kahte suurde rühma - isoleeritud ja kombineeritud. Esimesed ilmnevad ainult nahaaluse rasvkoe ja naha tursena, teistega võib kaasneda urtikaaria, hingamisteede spasm ja muud sümptomid. Jagamine on üsna meelevaldne, kajastab halvasti haiguse põhjuseid. Etioloogilisel alusel eristatakse angioödeemi pärilikke ja omandatud vorme. Kaasasündinud sordid moodustavad umbes 2-5% kogu haigusjuhtude arvust, hõlmates järgmisi tüüpe:

• Tüüp 1. Selle põhjuseks on C1 inhibiitori peaaegu täielik puudumine, mis tuleneb mutatsioonidest SEPRING1 geenis. Seda iseloomustab üsna tõsine kulg - turse üldistamine ja raskusaste, nende välimus mitte ainult nahal, vaid ka hingamisteede või seedetrakti limaskestadel. Registreeriti 85% -l pärilikust angioödeemist.
• Tüüp 2. See areneb inhibiitori suhtelise puudumise tõttu selle aeglase moodustumise või ensüümi valest struktuurist tingitud vähenenud aktiivsuse tõttu. Kliinik on vähem tõsine, tursed mõjutavad peamiselt jäsemete kudesid, mõnikord ka nägu. Seda haiguse varianti diagnoositakse 12-14% -l angioödeemi pärilike vormidega patsientidest..
• Tüüp 3. See on äärmiselt haruldane, tavaliselt puudub C1-esteraasi puudus. Reeglina esindab seda östrogeenist sõltuv turse - patoloogia ägenemised raseduse ajal, kombineeritud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine, asendusravi menopausi ajal.

Kõik päriliku angioödeemi variandid on isoleeritud, nendega ei kaasne urtikaaria ega muid häireid. Omandatud sortidel on erinev klassifikatsioon, mis hõlmab ainult kahte peamist haiguse tüüpi:

• Tüüp 1. See tuvastatakse lümfoproliferatiivsete seisundite taustal - lümfoomid, mõnede nakkuslike kahjustustega. Põhjuseks on C1-inhibiitori suurenenud tarbimine ja selle järgnev defitsiit..
• Tüüp 2. See tekib inhibiitori autoantikehade sünteesi tõttu, mis vähendab järsult selle kontsentratsiooni veres. See nähtus esineb mõnes autoimmuunses ja allergilises seisundis, immuunpuudulikkuse ja muude patoloogiate korral..

Angioödeemi sümptomid

Patoloogia peamine sümptom on erineva suurusega valutu naha turse ilmumine. Patsiendid märgivad täiskõhutunnet ja pinget, muid subjektiivseid kaebusi pole. Vastupidiselt põletikulisele tursele iseloomustab kahjustatud piirkonda naha ümbritsevatest piirkondadest kahvatum värv ja koe temperatuuri kohaliku tõusu puudumine. Kõige sagedamini leitakse ödeemilisi ilminguid suguelundite piirkonnas ülemistel ja alajäsemetel, näol (huultel, põskedel, silmalaugudel, kõrvadel), kaelal. Sügelus on haruldane, kuid seda saab tuvastada, kui angioödeem on kombineeritud urtikaariaga.

Mõnel patsiendil tuvastatakse tursed limaskestade piirkonnas, mõnikord mõjutab patoloogiline protsess ka submucosaalset plaati. Kõige sagedamini kannatavad suuõõne organid (keel, pehme suulae), hingamisteed ja seedetrakt. Hingamissüsteemi organite angioödeemi arenguga tekib õhupuuduse tunne, hääle kähedus või täielik hääle kadumine, haukuv köha. Seedetrakti kaasamine avaldub väljendunud kõhu sündroomil - valu, iiveldus, oksendamine. Kõhuseina lihastes on pinge, mis loob valepildi peritoniidist või ägedast soole obstruktsioonist.

Pleuraefusiooni tunnused (köha, valu rinnus, õhupuudus) on äärmiselt harvad sümptomid. Muud haruldased patoloogia variandid hõlmavad kohalikku aju turset (teadvuse depressioon, registreeritakse hemipareesi), põie angioödeemi (millega kaasneb äge kusepeetus), lihaste ja liigeste kahjustusi. Haiguse isoleeritud vormid arenevad aeglaselt 12–48 tunni jooksul. Pärast seda, kui tüsistusi pole, toimub turse aeglane lahenemine 5-8 päeva jooksul. Mõned angioödeemi kombineeritud variandid (eriti allergiline teke) võivad areneda palju kiiremini - mõne minuti või tunni jooksul.

Tüsistused

Angioödeemiga seotud komplikatsioonide tõenäosus sõltub patoloogilise protsessi lokaliseerimisest. Kõige sagedamini (umbes pooled keerulistest juhtumitest) on patsientidel kõri või bronhide valendiku kitsenemise tõttu hingamisraskused. Arstiabi puudumisel võib rikkumine lõppeda surmaga. Kõhuõõne patoloogia vormid on suhteliselt ohtlikud, mis võivad obstruktsiooni ja peritoniidi tekkega põhjustada peristaltika häireid. Sageli muutub seedetrakti turse ebaõige kirurgilise sekkumise põhjuseks eksliku diagnoosi tõttu. Ajukahjustus võib põhjustada kooma ja mitmeid neuroloogilisi tagajärgi (koordinatsiooni, kõne, taju halvenemine). Äge kusepeetus koos tursega kusepõies on vedeliku refluksi, hüdronefroosi ja neerupuudulikkuse põhjus.

Diagnostika

Enamikul juhtudel määrab angioödeemi diagnoosi immunoloog. Harvemini puutuvad selle patoloogiaga kokku teiste piirkondade spetsialistid - dermatoloogid, lastearstid, gastroenteroloogid, terapeudid. Haiguse määratlemine on sageli raske selle mitmekülgse etioloogia ja väga paljude kliiniliste ilmingute tõttu. Keskendutakse anamneesiandmetele ja konkreetsete laborikatsete tulemustele. Angioödeemi diagnoosimine hõlmab järgmisi tehnikaid:

• Uuring ja ülevaatus. Välisel uurimisel täpsustatakse ödeemilise piirkonna levimus ja lokaliseerimine ning kinnitatakse valu puudumine. Ülekuulamismeetodi abil saavad nad teada, mis eelnes patoloogiliste ilmingute (stress, mis tahes toodete kasutamine, ravimite võtmine) tekkele, kas sellised reaktsioonid toimusid sugulastel.
• Lab testid. Spetsiifiline meetod angioödeemi diagnoosimiseks on vereplasma C1-inhibiitori taseme määramine - selle puudumine või koguse vähenemine näitab haiguse esinemist. C1-inhibiitori antikehade tiitrit on võimalik määrata - see tehnika võimaldab teil teada saada, kas haigusel on omandatud autoimmuunne iseloom.
• Täiendavad uuringud. Kui hingamissüsteem on kahjustatud, tehakse bronhoskoopia, rindkere röntgen. Tavaliselt tuvastatakse kõri kudede turse, bronhospasm ja aeg-ajalt leitakse pleuraefusioon. Kõhuorganite ultraheli võimaldab teil eristada angioödeemi kõhu vorme peritoniidist ja muudest seedetrakti patoloogiatest.

Lisaks ülaltoodud meetoditele võetakse selle seisundi diagnoosimisel arvesse tohutut hulka erinevaid tegureid. Näiteks patsiendi vanus: pärilikke sorte leidub sagedamini alla 20-aastastel inimestel, omandatud vormid üle 40-aastastel inimestel, kellel on koormatud ajalugu. Võtke arvesse kaasuvate sümptomite olemasolu - urtikaaria, hingamishäired. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi erineva geneesiga ödeemiga - neerupatoloogia, mürgiste putukate hammustamine, kohalikud allergilised ja põletikulised reaktsioonid.

Angioödeemi ravi

Angioödeemi ravimeetmed on jagatud kahte rühma - meetodid ägeda rünnaku peatamiseks ja selle hilisema arengu ennetamise meetodid. Mõlemal juhul kasutatakse sarnaseid raviaineid - sõltuvalt nende määramise eesmärkidest muutub ainult režiim ja annus. Angioödeemi raviks kasutatakse tänapäevases immunoloogias kõige sagedamini järgmisi ravimeid:

• Androgeenid. Mõned meessuguhormoonide analoogid (danasool, metüültestosteroon) on võimelised suurendama C1-esteraasi sünteesi maksarakkudes. Need vähendavad patoloogia sümptomite raskust ja vähendavad haiguse rünnaku tõenäosust tulevikus..
• Fibrinolüüsi inhibiitorid. Fibrinolüütilisi protsesse häirivad ravimid aeglustavad ka kallikreiini raja reaktsioone. Seetõttu väheneb koe plasma difusioonikiirus ja angioödeemi tõenäosus väheneb. Selle rühma ravimite (e-aminokaproon- või traneksaamhapped) kasutamine toimub vere hüübimissüsteemi seisundi kontrolli all..
• Värske külmutatud plasma. C1-inhibiitorit sisaldava doonorplasma vereülekanne on tõhus meetod ägeda ödeemi leevendamiseks, eriti päriliku iseloomuga.

Komplemendikomponentide vastaste autoantikehade juuresolekul on näidatud nende eemaldamine vereringest plasmafereesi abil. See on ajutine meede, mis võib oluliselt vähendada ödeemiliste ilmingute raskust. Patsiendi elule ähvardava ohu korral (näiteks hingamisteede obstruktsiooni tõttu) on soovitatav lisada adrenaliin ja kui see on ebaefektiivne, on soovitatav koonus või trahheotoomia. Kui angioödeemi põhjuseks oli muu haiguse (allergiline, autoimmuunne või muu) esinemine, töötatakse vastavalt näidustustele välja raviskeem. Mõnes riigis on selle seisundi raviks ka paljutõotavaid inhibiitoriravimeid..

Prognoos ja ennetamine

Angioödeemi prognoosi peetakse ebakindlaks, kuni selle etioloogia on konkreetsel patsiendil selgitatud. Patoloogia päriliku olemuse korral on alati olemas surmaga lõppeva kõri ödeemi tekkimise oht, seetõttu on soovitatav, et patsientidel oleks kaasas diagnoosi näitav kaart. Õige ennetava ravi korral tekivad rünnakud harva ega kujuta ohtu patsiendi elule. Omandatud vormide prognoos sõltub põhihaiguse olemusest. Ennetavad meetmed hõlmavad allergiliste ja autoimmuunsete seisundite õigeaegset ravi.